Centre de compétence de la hernie de coupole diaphragmatique
Les équipes obstétricales, chirurgicales, de réanimation pédiatrique, ainsi que l’ensemble des services de l’hôpital Robert Debré mettent tout en œuvre au quotidien pour accompagner au mieux les patients, tant les couples en prénatal que les enfants après la naissance »
Pr Arnaud Bonnard
La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) se caractérise par un défaut de fermeture anténatal d’une ou des coupoles diaphragmatiques. Le diagnostic est le plus souvent posé en période prénatale lors d’une échographie , ce qui permet de proposer une prise en charge adaptée. Bien que le pronostic reste sombre (taux de mortalité néonatale globale de 30 à 40 %), plus de la moitié des enfants porteurs d’une HCD mènent une vie strictement normale ; d’autres peuvent présenter des difficultés diverses (respiratoires, nutritionnelles, orthopédiques, HTAP) mais qui s’améliorent avec le temps.
Le parcours de soin est expliqué au couple et organisé au sein du centre de compétence. Une consultation avec les pédiatres (néonatologistes/réanimateurs, chirurgien) est organisée afin de garantir une information complète. La prise en charge de l’enfant par les réanimateurs est immédiate à la naissance. Après une phase de stabilisation, le traitement chirurgical de la malformation est réalisé par voie ouverte ou par thoracoscopie. La présence des parents auprès de leur bébé est garantie tout au long de l’hospitalisation. L’implication des parents dans les soins est favorisée tout au long du parcours et un soutien psychologique leur est proposé.
A long terme, pour certains enfants, la mise en place d’un suivi pluridisciplinaire et pluriprofessionnel organisé est indispensable, en lien avec le médecin traitant. Un médecin coordonnateur est désigné à cette fin.
COORDONNATEUR RESPONSABLE
Pr Arnaud Bonnard
Service Chirurgie viscérale et urologiques pédiatriques
PRENDRE RENDEZ-VOUS
Consultation prénatale (femme enceinte) :
01 40 03 47 09
01 40 03 47 15
Consultation post natale (enfant) :
01 86 46 82 16
OÙ SE RENDRE ?
Hôpital Universitaire Robert-Debré
Femme enceinte : Centre de diagnostic prénatal et Maternité,
Enfant : Service Chirurgie viscérale et urologiques pédiatriques
48 boulevard Sérurier
75019 Paris
Pathologies prises en charge par le centre :
- Hernie de coupole diaphragmatique congénitale
- Éventrations diaphragmatiques
Equipe médicale :
Coordonnateur du Centre de compétence :
Pr Arnaud Bonnard
Dr Jonathan ROSENBLATT – Obstétricien, Diagnostic prénatal
Dr Michael LEVY – Réanimateur pédiatrique
Dr Julie SOMMET – Pédiatre
Recherche :
Participation aux travaux du Groupe d’étude français sur la hernie de coupole diaphragmatique.
Publications :
1: Randomized Trial of Fetal Surgery for Severe Left Diaphragmatic Hernia. Deprest JA, Nicolaides KH, Benachi A, Gratacos E, Ryan G, Persico N, Sago H, Johnson A, Wielgoś M, Berg C, Van Calster B, Russo FM; TOTAL Trial for Severe Hypoplasia Investigators.N Engl J Med. 2021 Jul 8;385(2):107-118.
2: Randomized Trial of Fetal Surgery for Moderate Left Diaphragmatic Hernia. Deprest JA, Benachi A, Gratacos E, Nicolaides KH, Berg C, Persico N, Belfort M, Gardener GJ, Ville Y, Johnson A, Morini F, Wielgoś M, Van Calster B, DeKoninck PLJ; TOTAL Trial for Moderate Hypoplasia Investigators.N Engl J Med. 2021 Jul 8;385(2):119-129.
3: One-Year Outcome for Congenital Diaphragmatic Hernia: Results From the French National Register. Barrière F, Michel F, Loundou AD, Fouquet V, Kermorvant E, Blanc S, Carricaburu E, Desrumaux A, Pidoux O, Arnaud A, Berte N, Blanc T, Lavrand F, Levard G, Rayet I, Samperiz S, Schneider A, Marcoux MO, Winer N, Chaussy Y, Datin-Dorriere V, Ballouhey Q, Binet A, Muszynski C, Breaud J, Garenne A, Storme L, Boubnova J; Center for Rare Diseases for Congenital Diaphragmatic Hernia.J Pediatr. 2018 Feb;193:204-210. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.09.074. Epub 2017 Dec 6.PMID: 29212620
4: Prognosis of isolated congenital diaphragmatic hernia using lung-area-to-head-circumference ratio: variability across centers in a national perinatal network. Senat MV, Bouchghoul H, Stirnemann J, Vaast P, Boubnova J, Begue L, Carricaburu E, Sartor A, Jani J, Benachi A, Bouyer J; Center for Rare Diseases: Congenital Diaphragmatic Hernia.Ultrasound Obstet Gynecol. 2018 Feb;51(2):208-213. doi: 10.1002/uog.17463.PMID: 28295742
5: Impact of prophylactic fundoplication on survival without growth disorder in left congenital diaphragmatic hernia requiring a patch repair. Dariel A, Rozé JC, Piloquet H, Podevin G; French CDH Study Group.J Pediatr. 2010 Oct;157(4):688-90, 690.e1. doi: 10.1016/j.jpeds.2010.06.009. Epub 2010 Jul 14.PMID: 20633898
6: Prenatal stomach position predicts gastrointestinal morbidity at 2 years in fetuses with left-sided congenital diaphragmatic hernia. Cordier AG, Laup L, Letourneau A, Le Sache N, Fouquet V, Senat MV, Perrotin F, Rosenblatt J, Sananes N, Jouannic JM, Benoist G, Jani JC, Benachi A.Ultrasound Obstet Gynecol. 2021 Jun;57(6):959-967. doi: 10.1002/uog.22086. Epub 2021 May 5.PMID: 32462707
7: Is laterality of congenital diaphragmatic hernia a reliable prognostic factor? French national cohort study. Pinton A, Boubnova J, Becmeur F, Kuhn P, Senat MV, Stirnemann J, Capelle M, Rosenblatt J, Massardier J, Vaast P, Le Bouar G, Desrumaux A, Connant L, Begue L, Parmentier B, Perrotin F, Diguet A, Benoist G, Muszynski C, Scalabre A, Winer N, Michel JL, Casagrandre-Magne F, Jouannic JM, Gallot D, Coste Mazeau P, Sapin E, Maatouk A, Saliou AH, Sentilhes L, Biquard F, Mottet N, Favre R, Benachi A, Sananès N.Prenat Diagn. 2020 Jul;40(8):949-957. doi: 10.1002/pd.5706. Epub 2020 May 8.PMID: 32279384
Réseau national des centres de référence des Hernies Diaphragmatiques :
Le centre de l’hôpital Robert-Debré est intégré au réseau national des centres de référence des Hernies Diaphragmatiques, qui se compose d’un centre coordonnateur basé à l’hôpital Jeanne de Flandre (Lille), de 2 centres constitutif et de 27 centres de compétence répartis sur le territoire national.
