Les complications de la drépanocytose

L’anémie

Du fait de la fragilité de leurs globules rouges, les enfants drépanocytaires manquent de globules rouges : ils sont anémiques. C’est pourquoi le médecin leur prescrit systématiquement une vitamine, l’acide folique, qui aide la moelle à fabriquer les globules rouges.

Chez certains enfants qui manquent de fer, une supplémentation en fer par sirop ou comprimé sera également prescrite, le plus souvent transitoirement.

Ce degré d’anémie « de base » varie d’un enfant à l’autre. De plus, cette anémie peut s’aggraver, progressivement ou brutalement, en particulier lors des épisodes infectieux.

La rate peut également, chez certains enfants, piéger brutalement une grande quantité de globules rouges : c’est la séquestration splénique aiguë. Quel que soit le mécanisme, l’enfant sera alors plus pâle, plus fatigué, et aura parfois les yeux jaunes avec des urines plus foncées (témoins d’une accentuation de la destruction des globules rouges). Ces constatations imposent une consultation médicale rapide (parfois même très urgente), une prise de sang pour contrôler le taux de globules rouges et, si besoin, une transfusion sanguine en urgence.

La crise douloureuse

La crise douloureuse, ou crise vaso-occlusive, résulte de l’obstruction de petits vaisseaux sanguins par les globules rouges déformés (falciformés). Elle est favorisée par la déshydratation, le manque d’oxygène (séjour en altitude, infection pulmonaire, crise d’asthme, voire simple gros rhume avec gêne respiratoire nocturne), l’exposition au froid et les efforts physiques trop intenses.

Ces circonstances favorisantes doivent donc être systématiquement évitées dans la vie courante. Le traitement des crises douloureuses associe des médicaments anti-douleur (antalgiques) et une hydratation par boissons abondantes, donnés à domicile. En cas d’échec ou d’efficacité insuffisante, l’enfant devra être hospitalisé (ne serait-ce que quelques heures) pour lui administrer des antalgiques plus puissants et une hydratation par perfusion intra-veineuse.

Les infections graves

Les infections graves sont beaucoup plus fréquentes chez les patients drépanocytaires, toute la vie, mais surtout dans les premières années de la vie (avant 5 ans).

La prévention de ces infections repose sur la vaccination contre le pneumocoque, qui doit être précoce (dès le 2e mois) et poursuivie toute la vie (tous les 3 à 5 ans environ).

À cette vaccination s’associe un traitement antibiotique préventif quotidien par une pénicilline (l’Oracilline), jusqu’à l’âge de 5 ans au moins.

En cas de fièvre (surtout si elle est élevée et/ou accompagnée de frissons), une infection bactérienne est toujours à craindre et l’enfant devra toujours consulter en urgence, soit son médecin traitant, soit les urgences hospitalières.

Chez les plus grands enfants qui ont arrêté l’Oracilline, on conseille une prise immédiate d’amoxicilline avant même la consultation médicale. En effet, tout retard au début du traitement antibiotique d’une infection bactérienne peut avoir des conséquences catastrophiques. Une prise de sang sera très souvent nécessaire et un traitement antibiotique presque toujours prescrit, parfois par perfusion selon l’état de l’enfant.