Centre de compétence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil (CERVCO)

Centre de compétence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil (CERVCO)

Nous sommes heureux de proposer des soins d’excellence aux enfants et à leurs parents ; au sein du centre de référence, nous proposons le meilleur de nos efforts »
Dr Emmanuel BUI QUOC

Le service d’ophtalmologie de l’Hôpital Robert-Debré est un service à l’activité à la fois médicale et chirurgicale en ophtalmologie infantile, qui fait partie du Pôle de chirurgie. Il est dirigé par un Praticien Hospitalier (PH) Temps Plein, assisté d’un PH Temps Partiel, d’un Assistant des Hôpitaux, de deux Internes, de 6 Praticiens Attachés et de 6 orthoptistes.

Il assure une consultation spécialisée et une activité chirurgicale en chirurgie du segment antérieur et du segment postérieur, en strabologie, en pathologie orbito palpébrale. Le service présente de nombreuses interactions avec ses partenaires au sein de l’Hôpital Robert-Debré, en particulier avec l’ORL et la chirurgie cervico-faciale, les services de pédiatrie, de neurologie, d’hématologie, de néphrologie…

COORDONNATEUR RESPONSABLE

Dr Emmanuel BUI QUOC

MD PhD Praticien Hospitalier, Chirurgien des Hôpitaux Chef du Service d’Ophtalmologie de l’Hôpital Universitaire Robert-Debré

PRENDRE RENDEZ-VOUS

Bureau des Rendez-vous :
01 86 46 82 16
Accueil de la consultation :
01 40 03 20 00
demandez le 3458

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Universitaire
Robert-Debré
Service d’ophtalmologie
48 boulevard Sérurier
75019 Paris

Pathologies prises en charge par le centre : 

  • CADASIL
  • Leucoencéphalopathies vasculaires familiales
  • Angiopathies amyloïdes cérébrales
  • Tortuosités artériolaires rétiniennes
  • Vasculopathies cérébro-rétiniennes héréditaires avec ou sans mutation des gènes COL4A1 ou TREX1
  • Cavernomes rétiniens et cérébraux héréditaires
  • Hémangioblastomes rétiniens de la maladie de Von Hippel Lindau
  • Maladie de Moya-Moya
  • Malformations artério-veineuses cérébrales
  • Anévrysmes cérébraux familiaux
  • Thromboses veineuses cérébrales
  • Communications artério-veineuses rétiniennes
  • Dissections des artères cervcicales et cérébrales héréditaires
  • IRVAN
  • Migraine hémiplégique familiale
  • Maladie de Coats
  • Masses télangiectasiques périphériques
  • Télangiectasies maculaires
  • Vitréorétinopathie exsudative familiale

Equipe médicale :

Médecin responsable du Centre de référence :

Dr Emmanuel BUI QUOCemmanuel.bui-quoc@aphp.fr
Praticien Hospitalier, Chef de Service

Consultations :

Dr. Emmanuel MARCIANO
Praticien Hospitalier
emmanuel.marciano@aphp.fr

Dr. Djamila BENNI
Assistante Spécialiste des Hôpitaux
djamila.benni@aphp.fr

Praticiens Attachés :

Dr. Patricia AMAR
Dr. Céline KINTZIG, Ancienne Chef de Clinique
Dr. Florence POUGET-THERON, Ancienne Assistante
Dr. Michele LEITE-NGUYEN, Ancienne Assistante
Dr. Flavie ROCHER
Dr. Dominique STERATTO

Orthoptistes :

M Flavien LEFEBVRE, Chef Orthoptiste – flavien.lefebvre@aphp.fr
M Gauthier BUSQUET
Mme Maïwenn DAVIAUD
Mme Solène DE HEDOUVILLE
Mme Juliette VEYRENCHE – orthoptie.rdb@gmail.com

Secrétariat :

secretariat.ophtalmo.rdb@outlook.fr
Mme Gwendoline CARRE – gwendoline.carre@aphp.fr
01 40 03 57 63
Télécopie : 01 40 03 24 32

Recherche :

Programme RHU : TRT_cSVD – From Target Identification to Next Generation Therapies for Cerebral Small Vessel Diseases

Ce programme de recherche a pour objectif de lutter contre les maladies des petits vaisseaux cérébraux avec l’ambition de réaliser une rupture dans la prise en charge des patients atteints de maladie des petits vaisseaux cérébraux et de développer des traitements innovants, en utilisant les formes génétiques de ces maladies, et plus particulièrement CADASIL. Les 4 objectifs spécifiques sont :

a) d’identifier de nouveaux gènes impliqués dans les maladies des petits vaisseaux cérébraux et de valider de nouvelles cibles thérapeutiques;

b) de développer des biomarqueurs innovants des altérations de la microcirculation et du tissu cérébral et de nouveaux outils cliniques pour les essais thérapeutiques;

c) de développer des approches originales pour évaluer et rééduquer les troubles cognitifs et de l’équilibre des patients;

d) de valider les résultats obtenus par des essais cliniques précoces et faciliter leur transfert dans la vie réelle.

👉 La description des différents projets de recherche composant ce programme RHU est disponible sur le site internet : https://treat-svd.fr/

T3-CAD: étude pilote de phase II évaluant l’efficacité et la tolérance de HOV-12020 chez des patients présentant un CADASIL

L’étude T3-CAD a pour objectif d’évaluer l’efficacité et la tolérance du produit HOV-12020, dérivé des tocotriénols, ayant des propriétés neuroprotectrices, chez les patients qui ont un diagnostic confirmé de CADASIL. Elle concerne des patients autonomes mais qui ont un risque plus élevé d’aggravation au cours du temps en raison de leur âge ou parce qu’ils présentent au moins un infarctus cérébral à l’imagerie par résonance magnétique (IRM).  Il s’agit d’une étude randomisée, monocentrique, approuvée par la FDA. Cinquante patients âgés de 45 à 75 ans doivent être inclus dans l’essai.

Etudes de cohorte pour les maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil prises en charge par le CERVCO

Publications : 

1 : Lequeux L, Thouvenin D, Couret C, Audren F, Costet C, Dureau P, Leruez S, Defoordt-Dhellemmes S, Daien V, Espinasse Berrod MA, Arsene S, Lebranchu P, Denis D, Bui-Quoc E, Speeg-Schatz C. Vision screening for children: Recommended practices from AFSOP. J Fr Ophtalmol. 2020:S0181-5512(20)30594-5. doi: 10.1016/j.jfo.2020.07.005.

2 : Barugel R, Touhami S, Samama S, Landre C, Busquet G, Vera L, Bui Quoc E. Evaluation of the Spot Vision Screener for children with limited access to ocular health care; J AAPOS. 2019. pii: S1091-8531(17)30911-4. doi: 10.1016/j.jaapos.2018.09.012.

3 : Milleret C, Bui Quoc E. Beyond Rehabilitation of Acuity, Ocular Alignment, and Binocularity in Infantile Strabismus. Front Syst Neurosci. 2018 Jul 18;12:29. doi: 10.3389/fnsys.2018.00029. eCollection 2018.

4 : Peyre H, Gérard CL, Dupong Vanderhorst I, Larger S, Lemoussu C, Vesta J, Bui Quoc E, Gouleme N, Delorme R, Bucci MP. Reeducation oculomotrice informatisee dans la dyslexie : essai clinique randomise en crossover en population pediatrique; Encephale. 2018;44:247-255. doi: 10.1016/j.encep.2017.03.004.

5 : Vera L, Lambert N, Sommet J, Boulkedid R, Alberti C, Bui Quoc E. Visual outcomes and complications of cataract surgery with primary implantation in infants. J Fr Ophtalmol. 2017;40:386-393. doi: 10.1016/j.jfo.2016.12.010.

6 : E. Bui Quoc, S. Guilmin Crepon, S. Tinguely, G. Lavallee, G. Busquet, M. Angot, L. Vera. Comparaison de la réfraction avec ou sans cycloplégie au Retinomax® vs Plusoptix®. J Fr Ophtalmol (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2016.10.012 ; sous presse

7 : Dumont R, Bui Quoc E, Ajzenfisz S, Bourdon O, Prot-Labarthe S. Collyres mydriatiques en pediatrie : analyse des pratiques d’utilisation.Arch Pediatr. 2017 Mar 1. pii: S0929-693X(17)30030-1. doi: 10.1016/j.arcped.2016.12.012

Réseau national des centres de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil (CERVCO)

Le centre de l’hôpital Robert-Debré est intégré au réseau national du CERVCO, qui se compose d’un centre de référence coordonnateur basé à l’hôpital Lariboisière (Paris) et de 24 centres de compétence répartis sur le territoire national.

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