Il est tout à fait indispensable que les enfants drépanocytaires soient régulièrement suivis en PMI et qu’ils aient un médecin traitant qui pourra prendre en charge leur suivi médical habituel et respecter scrupuleusement le programme vaccinal.
En cas de fièvre, celui-ci devra être systématiquement consulté rapidement, afin de débuter un traitement antibiotique adapté, du fait du risque plus élevé d’infections bactériennes sévères.
Si le médecin traitant n’est pas disponible rapidement ou si la situation semble l’exiger d’emblée (grande fatigue, fièvre élevée avec frissons, pâleur intense), l’enfant devra être amené immédiatement au service d’urgences pédiatriques de proximité afin de bénéficier des examens complémentaires et des traitements appropriés à la situation (perfusion, antibiotiques, voire transfusion)
Par ailleurs, les enfants drépanocytaires sont vus régulièrement en consultation (environ tous les 3 mois) par un médecin spécialiste de la maladie qui prescrira un certain nombre d’examens complémentaires (prises de sang et examens radiologiques essentiellement). Ce suivi a pour but de dépister et de traiter d’éventuelles complications avant qu’elles ne s’aggravent. Ce médecin prescrira systématiquement un traitement antibiotique préventif quotidien des infections graves à pneumocoque (Oracilline) et une vitamine, l’acide folique, qui aidera la moelle osseuse à augmenter la production de globules rouges.
Dans certains cas particulièrement sévères, le médecin spécialiste pourra proposer des traitements supplémentaires pour atténuer la sévérité de la maladie : prescription d’hydroxycarbamide (Hydréa, Siklos), programme transfusionnel régulier, voire transplantation médullaire (communément appelée greffe de moelle) s’il existe un donneur compatible dans la fratrie.
Toute intervention chirurgicale avec anesthésie générale chez un enfant drépanocytaire doit être soigneusement préparée en étroite collaboration entre le médecin spécialiste, l’équipe chirurgicale et l’équipe d’anesthésie. Selon la nature de l’intervention chirurgicale et la durée prévisible d’anesthésie générale, une préparation transfusionnelle préalable pourra être proposée.