Centre de compétence du syndrome de Prader-Willi et autres syndromes avec troubles du comportement alimentaire

Centre de compétence du syndrome de Prader-Willi et autres syndromes avec troubles du comportement alimentaire

L’équipe du service Endocrinologie Diabétologie Pédiatrique de l’hôpital Robert-Debré a une expertise reconnue pour la prise en charge des patients et pour leur engagement dans la recherche. Ils mettent tout en œuvre pour développer les actions d’enseignement et de formation. »
Dr Gianpaolo de Filippo

Le rôle de l’équipe soignante multidisciplinaire du centre de compétence est d’assurer le suivi et de prévoir les évaluations des patients avec un syndrome de Prader Willi et des patients avec obésité syndromique, en accord avec les recommandations nationales et internationales ainsi que l’insertion sociale des patients. Un hôpital de jour dédié ou une hospitalisation sont organisés pour évaluer les complications métaboliques, respiratoires du sommeil et comportementales liées à l’obésité et au syndrome avec une prise en charge diététique, comportementale et psychiatrique si nécessaire.

Ce centre de compétence fait partie du réseau des centres experts pour le syndrome de Prader Willi et d’autres syndromes associés à des troubles du comportement alimentaire. Il est en lien avec le réseau Européen des maladies endocriniennes rares (Endo-ERN).

Le service coordonne l’activité pédiatrique du Centre intégré Nord Francilien de l’obésité, en coordination avec le REPOP Île-de-France et les équipes relais du handicap de l’enfant. L’interaction avec le service de génétique médicale est importante pour identifier les causes génétiques sous-jacentes de certaines de ces pathologies rares.

COORDONNATEUR RESPONSABLE

Dr Jean-Paul DE FILIPPO

Service d’Endocrinologie et Diabétologie Pédiatrique

PRENDRE RENDEZ-VOUS

01 40 03 22 34

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Robert-Debré
Service d’Endocrinologie et Diabétologie Pédiatrique
48 boulevard Sérurier
75019 Paris

Pathologies prises en charge par le centre : 

  • Syndrome Prader-Willi
  • Obésités syndromiques

Equipe médicale :

Médecin responsable du Centre de compétence :
Dr Jean-Paul de Filippo

Pr Juliane Léger

Pr Jean-Claude Carel

Dr Caroline Storey

Dr Clémence Delcour (gynécologue)

Pr Martinerie

Dr Gelwane
Dr Guilmin-Crépon

Dr Zenaty
Dr Fiot

Dr Fayad

Infirmière de coordination :

Lydie Gautheret
(01 40 03 40 72)

Psychologue :

Charlotte Lebrun
(01 40 03 41 31)

Chargée de mission :

Nuria Jebrouni
(01 40 03 19 41)

Diététiciennes :

Françoise Arbones
Valérie Broc

Assistante sociale :

Céline Rogez
(01 40 03 47 57)

Recherche :

Elle se concentre sur l’étude de l’intérêt de la prise en charge chirurgicale dans l’obésité sévère de l’enfant.

Publications : 

1: Lainas P et al. Laparoscopic Sleeve Gastrectomy for Adolescents Under 18 Years Old with Severe Obesity. Obes Surg 2020; 30: 267-73

2: Fradin D et al. Genome-Wide Methylation Analysis Identifies Specific Epigenetic Marks In Severely Obese Children. Sci Rep 2017 ; 7 : 46311

3: Khen-Dunlop N et al ; Primordial Influence of Post-operative Compliance on Weight Loss After Adolescent Laparoscopic Adjustable Gastric Banding. Obes Surg 2016 ; 26 : 98-104

4: Pourcher G et al. Short-term results of single-port sleeve gastrectomy in adolescents with severe obesity. Surg Obes Relat Dis 2015 ; 11 : 65-9

5: Clement K et al. Unexpected endocrine features and normal pigmentation in a young adult patient carrying a novel homozygous mutation in the POMC gene. J Clin Endocrinol Metab 2008 ; 93 : 4955-62

Réseau national des centres de référence du syndrome de Prader-Willi et syndromes apparentés

Le centre de l’hôpital Robert-Debré est intégré au réseau national des centres de référence du syndrome de Prader-Willi et syndromes apparentés. Ce réseau se compose d’un centre de référence coordonnateur basé à Toulouse, de 4 centres constitutifs et de 19 centres de compétence répartis sur le territoire national.

POUR EN SAVOIR PLUS