Une part importante du travail effectué depuis 10 ans a consisté à rédiger des PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) qui seront dans les années qui viennent de nouveau actualisés en prenant en compte les avancées diagnostiques et thérapeutiques majeures concernant le SNI et les GEM.
Dans le domaine de la recherche clinique et translationnelle, nous souhaitons organiser chaque année une réunion scientifique au cours de laquelle les néphrologues adultes et pédiatres qui le souhaitent pourront présenter leur projet de recherche. Nous souhaitons pouvoir répondre de manière collective avec votre aide aux appels d’offres nationaux et internationaux (via notamment la participation des sites constitutifs au réseau européen des maladies rénales rares ERKNet).
Nous souhaitons développer nos actions en concertation et à l’interface avec le réseau ERKNet, qui apporte une dimension internationale à nos actions dont l’importance dans l’harmonisation des pratiques et la mise en œuvre d’actions concertées de recherche est évidente.
Le CRMR a développé depuis sa création des relations privilégiées avec l’association de patients atteints de SNI que nous souhaitons voir perdurer.
Dans les années qui viennent, un travail important va nous être demandé dans le cadre de la surveillance épidémiologique des maladies rénales rares. Avec l’aide de la filière ORKID (qui hébergera désormais notre site internet), nous allons veiller à rendre possible et le plus exhaustif possible le travail de recensement des cas de SNI et GEM dans les bases de données maladie rares.
La BNDMR (Banque Nationale de Données Maladies Rares) est une base de données nationale qui vise à documenter le parcours des patients atteints de maladies rares dans les centres experts. Elle permettra de mieux évaluer l’impact des plans nationaux et de suivre la prise en charge et l’état de santé des patients par pathologie.
Nous souhaitons que notre CRMR puisse être pour les patients, les médecins et les chercheurs un lieu de rencontres, d’échanges conviviaux et constructifs et de confrontations permettant de participer activement à l’amélioration des connaissances de la pathogénie du SNI et des GEM, et d’améliorer la prise en charge globale des patients.
COORDONNATEUR RESPONSABLE
Dr Claire Dossier
Service de Néphrologie pédiatrique
PRENDRE RENDEZ-VOUS
01 40 03 24 67
à venir
OÙ SE RENDRE ?
Hôpital Robert-Debré
Service de Néphrologie pédiatrique
48 boulevard Sérurier 75019 Paris
Pathologies prises en charge par le centre :
• Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant
Equipe médicale :
Dr Claire Dossier, Coordonnatrice responsable
Néphrologue
Pr Georges DESCHENES
Généticiennes
Dr Yline CAPRI
Dr Laurence PERRIN
Radiologue
Dr Anca TANASE
Urologues
Pr Christine GRAPIN
Pr Alaa ELGHONEIMI
Dr Anabelle PAYE-JAOUEN
Obstétriciens
Dr Olivier SIBONY
Dr Jonathan ROSENBLATT
Fœtopathologistes
Dr Khung SUONAVY
Dr Fabien GUIMIOT
Correspondant ETP
Anne MAISIN
Psychologue/psychiatre
Véronique MONIER
Assistante sociale
Marie Christine GILHODES
Puéricultrices
Claire BOISSEUX
Marie-Laure LEBLAN
Diététiciennes
Louise GOSSELIN
Julie SEXTIUS
Pemba BIZET
Infirmière d’éducation
Claire BOISSIEUX
Recherche :
à venir
Publications :
1 : Remission of proteinuria in multidrug-resistant idiopathic nephrotic syndrome following immunoglobulin immunoadsorption. Nattes E, Karaa D, Dehoux L, Peuchmaur M, Kwon T, Deschênes G.Acta Paediatr. 2018 Sep 19. doi: 10.1111/apa.14582.
2 : Effect of different rituximab regimens on B cell depletion and time to relapse in children with steroiddependent nephrotic syndrome. Hogan J, Dossier C, Kwon T, Macher MA, Maisin A, Couderc A, Niel O,Baudouin V, Deschênes G. Pediatr Nephrol. 2018 Aug 14. doi: 10.1007/s00467-018-4052-x.
3 : Transethnic, Genome-Wide Analysis Reveals Immune-Related Risk Alleles and Phenotypic Correlates in Pediatric Steroid-Sensitive Nephrotic Syndrome. Debiec H, Dossier C, Letouzé E, Gillies CE, Vivarelli M, Putler RK, Ars E, Jacqz-Aigrain E, Elie V, Colucci M, Debette S, Amouyel P, Elalaoui SC, Sefiani A, Dubois V, Simon T, Kretzler M, Ballarin J, Emma F, Sampson MG, Deschênes G, Ronco P. J Am Soc Nephrol. 2018 Jul;29(7):2000-2013
4 : Treating the idiopathic nephrotic syndrome: are steroids the answer? Deschênes G, Dossier C, Hogan J.Pediatr Nephrol. 2018 Jun 4.
5 : Autoantibodies against podocytic UCHL1 are associated with idiopathic nephrotic syndrome relapses and induce proteinuria in mice. Jamin A, Berthelot L, Couderc A, Chemouny JM, Boedec E, Dehoux L, Abbad L, Dossier C, Daugas E, Monteiro RC, Deschênes G. J Autoimmun. 2018 May;89:149-161.
6 : Clinical and genetic heterogeneity in familial steroid-sensitive nephrotic syndrome. Dorval G, Gribouval O, Martinez-Barquero V, Machuca E, Tête MJ, Baudouin V, Benoit S, Chabchoub I, Champion G, Chauveau D, Chehade H, Chouchane C, Cloarec S, Cochat P, Dahan K, Dantal J, Delmas Y, Deschênes G, Dolhem P, Durand D, Ekinci Z, El Karoui K, Fischbach M, Grunfeld JP, Guigonis V, Hachicha M, Hogan J, Hourmant M, Hummel A, Kamar N, Krummel T, Lacombe D, Llanas B, Mesnard L, Mohsin N, Niaudet P, Nivet H, Parvex P, Pietrement C, de Pontual L, Noble CP, Ribes D, Ronco P, Rondeau E, Sallee M, Tsimaratos M, Ulinski T, Salomon R, Antignac C, Boyer O. Pediatr Nephrol. 2018 Mar;33(3):473-483.
7 : Treatment by immunoadsorption for recurrent focal segmental glomerulosclerosis after paediatric kidney transplantation: a multicentre French cohort. Allard L, Kwon T, Krid S, Bacchetta J, Garnier A, Novo R, Deschenes G, Salomon R, Roussey G, Allain-Launay E. Nephrol Dial Transplant. 2018 Jun 1;33(6):954-963.
8 : Idiopathic nephrotic syndrome. Boyer O, Baudouin V, Bérard E, Dossier C, Audard V, Guigonis V, Vrillon I. Arch Pediatr. 2017 Dec;24(12):1338-1343.
9 : Treatments of steroid-dependent nephrotic syndrome in children. Couderc A, Bérard E, Guigonis V, Vrillon I, Hogan J, Audard V, Baudouin V, Dossier C, Boyer O. Arch Pediatr. 2017 Dec;24(12):1312-1320
Réseau national des centres de référence SNI (Syndrome Néphrotique Idiopathique)
Le centre de l’hôpital Robert-Debré est intégré au réseau national des centres de référence SNI (Syndrome Néphrotique Idiopathique), qui se compose d’un centre coordonnateur basé à l’hôpital Henri Mondor (Créteil), de 4 centres constitutifs et de 23 centres de compétence répartis sur le territoire national.
