Centre de référence des maladies digestives rares

Centre de référence des maladies digestives rares

L’ensemble des médecins et infirmières du service de gastro-entérologie et nutrition pédiatrique prennent en charge les enfants de 0 à 18 ans atteints de pathologies chroniques digestives rares et parfois graves. Cette prise en charge repose sur l’expérience de plusieurs décennies d’une équipe reconnue à l’échelle nationale et européenne pour sa plateforme d’endoscopie digestive, son centre agréé de nutrition parentérale à domicile, son expertise sur les troubles de l’oralité alimentaire et ses travaux importants sur les maladies inflammatoires intestinales (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique). En lien avec plusieurs associations de malades, nous tentons d’accompagner du mieux possible les patients et leur famille à travers de nombreuses actions. »
Dr Hélène LENGLINE

Le service comporte un secteur d’hospitalisation conventionnelle de 27 lits, un hôpital de jour commun et une consultation. Il est centre agréé pour la nutrition parentérale à domicile et a développé la prise en charge des troubles de l’oralité alimentaire de l’enfant secondaires aux assistances nutritionnelles. Plusieurs programmes d’éducation thérapeutiques et d’accompagnement ont été développées pour la nutrition entérale et parentérale, les maladies inflammatoires intestinales, les troubles de l’oralité, l’allergie alimentaire, la maladie coeliaque et la transition des adolescents vers l’âge adulte. De plus, le service est particulièrement reconnu pour son expertise en endoscopie digestive chez l’enfant : coloscopie, fibroscopie, videocapsule, entéroscopie, etc.
📽 Retrouvez les missions du centre en vidéo ici.
L’équipe est en contact étroit et privilégié avec les associations de malades suivantes :
  • POIC – Association des Pseudo Obstruction Intestinale Chronique,
  • La vie par un fil,
  • L’Association François Aupetit,
  • LFH Espoir,
  • L’Association Française de Déficit Congénital en Saccharase et Isomaltase (AFDCSI),
  • L’Association POLYPOSES FAMILIALES France,
  • L’AFMAH – Association Francophone de la Maladie de Hirschsprung,
  • L’A.P.C.H – Association des Pancréatites Chroniques Héréditaires.
Le centre participe à la filière maladies rares FIMATHO et au réseau européen ERNICA.
Rendez-vous dans la rubrique Pour en savoir plus

COORDONNATEUR RESPONSABLE

Dr Hélène LENGLINE

Service de Gastro-entérologie et nutrition pédiatrique

PRENDRE RENDEZ-VOUS

Première consultation : 
01 87 89 16 46
Consultation :  
01 40 03 22 34

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Robert-Debré
Service de Gastro-entérologie et nutrition pédiatrique
48 boulevard Sérurier 75019 Paris

LA PAROLE AUX PATIENTS

Notre enfant est suivi dans le centre de référence des maladies rares digestive depuis juin 2019. Nous sommes très rassurées de la prise en charge, le personnel est toujours joignable et notre médecin est très compétente et toujours à l’écoute. Nous avons beaucoup de chance d’avoir une équipe formidable »
April, mère d’un enfant malade

Pathologies prises en charge par le centre : 

Le centre de Robert-Debré prend en charge des malades pédiatriques de la naissance à l’âge adulte. Les principales cohortes de malades concernent les insuffisances intestinales nécessitant une assistance nutritionnelle prolongée :

  • diarrhées graves rebelles dont atrophie microvillositaire, diarrhée syndromique, dysplasie épithéliale et autres,
  • syndrome du grêle court congénital ou acquis,
  • séquelles de malformations digestives : laparoschisis, omphalocèle, atrésies diverses, etc.,
  • troubles de la motricité intestinale : maladie de Hirschsprung étendue, POIC, etc.,
  • les maladies inflammatoires intestinales de l’enfant : maladie de Crohn, rectocolite hémorragiques, colites du nourrisson, vascularites digestives, déficit immunitaires, etc.

Il participe aussi au réseau de centres de compétences pour les atrésies de l’œsophage, les hernies de coupole et les imperforations anales.

Equipe médicale :

Centre de référence des maladies digestives rares

Professeurs
Pr Jean-Pierre HUGOT – jean-pierre.hugot@aphp.fr
Pr Jérôme VIALA – jerome.viala@aphp.fr

Médecins
Christine MARTINEZ-VINSON – christine.martinez-vinson@aphp.fr
Marc BELLAICHE – marc.bellaiche@aphp.fr
Emmanuelle DUGELAY – emmanuelle.dugelay@aphp.fr
Hélène LENGLINE – helene.lengline@aphp.fr
Alexis MOSCA – alexis.mosca@aphp.fr
Alexia LE MOIGNE – alexia.lemoigne@aphp.fr
Claire VERNET – claire.vernet@aphp.fr
Sylvana ROZES – sylvana.rozes@aphp.fr
Olivia BAYLET FERNANDEZ

Infirmières coordinatrices
Florence LIEBERT – florence.liebert@aphp.fr
Maud LIPARI – maud.daubry@aphp.fr
Séverine ARRICASTRES – severine.arricastres@aphp.fr

Psychologues
Véronique LEBLANC

Diététiciennes
Sandrine CATTO
Loetitia PESCOT

Recherche :

Le centre pilote ou participe à de nombreux essais cliniques sur des thérapies innovantes diverses. Il contribue ainsi à la plupart des essais cliniques industriels pour le développement de nouveaux médicaments en gastroentérologie pédiatrique.

Le service a publié de nombreux travaux sur la plupart des maladies digestives rares qu’il prend en charge que ce soit pour la compréhension des mécanismes de ces maladies, l’amélioration des méthodes diagnostiques, le savoir sur le devenir des malades, l’amélioration de leur traitement ou de leur prise en charge globale (Publications).

Le service travaille étroitement avec l’équipe de recherche dirigée par le Pr Ulrich Meinzer et le Dr Emilie Viennois à l’hôpital Bichat intitulée « inflammation intestinale » et appartenant au centre de recherche sur l’inflammation Paris-Montmartre. Cette équipe est membre du labex Inflamex. Elle analyse le rôle des facteurs de risque génétiques et environnementaux, y compris le microbiote intestinal dans l’inflammation du tube digestif. Plusieurs cohortes nationales ont été étudiées par cette équipe et participent à des travaux de grande ampleur sur le devenir de plusieurs maladies.

Publications : 

  1. Phenotypic switch of smooth muscle cells in paediatric chronic intestinal pseudo-obstruction syndrome, J Cell Mol Med. 2021. doi: 10.1111/jcmm.16367.
  2. Urgent endoscopy in children: epidemiology in a large region of France, Endosc Int Open. 2020. doi: 10.1055/a-1178-9408.
  3. A large-scale study to describe the prevalence, characteristics and management of functional gastrointestinal disorders in African infants, Acta Paediatr. 2020. doi: 10.1111/apa.15248.
  4. Effects of introduction of an inflammatory bowel disease nurse position on healthcare use, BMJ Open. 2020. doi: 10.1136/bmjopen-2020-036929.
  5. Dietary Patterns, Ultra-processed Food, and the Risk of Inflammatory Bowel Diseases in the NutriNet-Santé Cohort, Inflamm Bowel Dis. doi: 10.1093/ibd/izaa018.
  6. Crohn’s disease: is the cold chain hypothesis still hot? J Crohns Colitis. 2020. doi: 10.1093/ecco-jcc/jjaa192.
  7. Dietary Zinc Intake and Inflammatory Bowel Disease in the French NutriNet-Santé Cohort, Am J Gastroenterol. 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000688.
  8. Neurological Adverse Effects Associated With Anti-tumor Necrosis Factor Alpha Antibodies in Pediatric Inflammatory Bowel Diseases, J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020. doi: 10.1097/MPG.0000000000002654.
  9. Prevalence of Yersinia Species in the Ileum of Crohn’s Disease Patients and Controls, Front Cell Infect Microbiol. 2018. doi: 10.3389/fcimb.2018.00336. eCollection 2018.
  10. Growth and Adult Height in Patients with Crohn’s Disease Treated with Anti-Tumor Necrosis Factor α Antibodies, PLoS One. 2016. doi: 10.1371/journal.pone.0163126. eCollection 2016.

Réseau national des centres MaRDI (maladies digestives rares)

Le centre de l’hôpital Robert-Debré est le centre de référence coordonnateur du réseau national des centres MaRDI, qui se compose de 34 centres de compétence répartis sur le territoire national et 7 associations de malades.

POUR EN SAVOIR PLUS

ASSOCIATIONS DE PATIENTS :