Centre de Référence des Malformations rares des voies urinaires (MARVU)

Centre de Référence des Malformations rares des voies urinaires (MARVU)

Centre de Référence des Malformations rares des voies urinaires (MARVU)

Le Centre de Référence des Malformations rares des voies urinaires (MARVU) a été labellisé (arrêté en date du 25 novembre 2017 portant labellisation des réseaux des Centres de Référence prenant en charge les maladies rares) pour répondre aux besoins des enfants et des adultes atteints des malformations rares des voies urinaires.

Le centre des Malformations rares des voies urinaires est coordonné par le Pr El Ghoneimi et constitué autour d’un centre coordonnateur (Hôpital Universitaire Robert-Debré), un centre constitutif (Hôpital Mère-Enfant de Bron) et 19 centres de compétence couvrant l’ensemble de territoire français métropolitain et outre mer.

Le CRMR MARVU fait partie de la filière de santé Neurosphinx

Les pathologies concernées sont les pathologies urinaires malformatives rares qui nécessitent une structuration pluridisciplinaire de suivi de la vie fœtale à l’adulte, parcours des soins, et recommandations. Le pronostic de ces malformations est variable selon le dégré d’atteinte de l’appareil urinaire et rénal. Ces malformations rares des voies urinaires peuvent conduire à une incontinence urinaire, un dysfonctionnement vésical, un dysfonctionnement sexuel, et /ou une insuffisance rénale.

Les missions du centre de référence MARVU :

Objectifs du centre de reference MARVU

Centre de référence coordonnateur : Hôpital Universitaire Robert-Debré – AP-HP

  • Coordonnateurs : Pr Alaa EL GHONEIMI, Dr Annabel PAYE-JAOUEN
  • Médecine Fétale : DR ROSENBLATT Jonathan, Dr DREUX Sophie
  • Néphrologie pédiatrique : Dr DOSSIER Claire; Pr Deschenes
  • Génétique : Pr Alain Verloes
  • Centre d’Investigation Clinique (CIC) : Pr JACQZ AIGRAIN Evelyne
  • Néonatologie : Pr BIRAN Valérie
  • Anesthésie: Pr DAHMANI Souhayl
  • Réanimation : Pr DAUGER Stéphane
  • Adolescence : Dr JACQUIN Paul
  • Microbiologie : Pr BONACORSI Stéphane
  • Imagerie : Pr ALISON Marianne
  • Anatomie pathologique : Pr PEUCHMAUR Michel

    Services d’urologie d’adultes :
  • Pr Desgrandchamps François, Dr Meyer François, HU Saint Louis, APHP
  • Pr Chartier-Kastler Emmanuel, Pr Phe Véronique, HU La Pitié, APHP

Centre de référence constitutif : Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices Civiles de Lyon (Dr Delphine DEMEDE)

Centres de compétence :

  • Hôpital Mère-Enfant, CHU de Nantes (Pr Marc David LECLAIR)
  • Hôpital Jeanne de Flandre, CHU de Lille (Pr Rémi BESSON)
  • CHU Timone Enfant, AP-HM (Pr Thierry MERROT)
  • Hôpital Armand-Trousseau, AP-HP (Pr Georges AUDRY)
  • Hôpital Bicêtre, AP-HP (Pr Hélène MARTELLI)
  • Hôpital Necker enfants malades, AP-HP (Dr Henri LOTTMAN)
  • CHRU de Brest (Dr Isabelle GERMOUTY)
  • CHU de Besançon (Pr Frédéric AUBER)
  • CHU côte de Nacre – Caen (Pr Philippe RAVASSE)
  • CHU de Martinique (Dr Jean François COLOMBANI)
  • CHU de Nancy (Pr Jean Louis LEMELLE)
  • CHU de Rennes (Pr Benjamin FREMOND)
  • CHU de Toulouse (Dr Ourdia BOUALI)
  • CHU de Bordeaux, (Pr Eric DOBREMEZ)
  • CHU de Montpellier (Pr Nicolas KALFA)
  • CHU de La Réunion (Dr Jean Luc MICHEL)
  • CHU de Rouen (Pr Agnès LIARD ZMUDA)
  • CHU de Saint-Etienne (Pr François VARLET)
  • Hôpitaux Universitaires de Strasbourg (Pr François BECMEUR)

Valves de l’urètre postérieur (VUP) représentent la première étiologie des obstructions congénitales du bas appareil urinaire ce qui représente 10% des uropathies de diagnostic anténatal avec une incidence 1 sur 4000

Exstrophie Vésicale – Épispadias
Le complexe exstrophie vésicale-épispadias (CEE) est un complexe malformatif des voies urogénitales, dont le spectre s’étend de l’épispadias (E) et l’exstrophie vésicale classique (EVC) jusqu’à l’exstrophie cloacale (EC), forme la plus sévère. Toutes formes confondues, la prévalence globale du CEE à la naissance est de 1/10 000, allant de 1/200 000 pour l’EC à 1/30 000 pour l’EVC ; les garçons sont plus souvent atteints que les filles.

Anomalies rares de l’urètre
Duplication de l’urètre 300cas littérature, atrésie de l’urètre 3/100 000, hypospadias féminin ; Les duplications sont inclus dans la duplication caudale est une entité rare, dont la prévalence à la naissance est inférieure à 1 pour 100 000. Elle inclut habituellement plusieurs malformations rares avec duplications des dérivés distaux de l’intestin postérieur, aussi des duplications de l’appareil urinaire (uretères, vessie, urètre) ainsi que des duplications de la partie inférieure du tube digestif.

Uretères ectopiques
L’incidence est faible, sous-estimée (52/100000) car cette malformation est le plus souvent asymptomatique. Dans 80% des cas, cet uretère ectopique draine le pole supérieur d’une duplication rénale complète. Cette anomalie est plus fréquemment retrouvée chez les filles d’une même fratrie. L’uretère ectopique peut être isolé ou associé à une urétérocèle.

Syndrome de Prune Belly
Il s’agit d’une anomalie congénitale rare qui entre dans le cadre du groupe des malformations obstructives congénitales du bas appareil urinaire ( LUTO) et associe une dilatation variable du bas appareil urinaire, une absence totale ou partielle de la paroi musculaire abdominale et chez les garçons deux testicules intra-abdominaux. Son incidence est estimée à 2,5/100000 naissances dont 95% garçons.

Anomalies de fusion, de nombre, or de migration rénale (Rein ectopique, Reins en fer à cheval) 91/100000

Lithiases urinaires de l’enfant d’origine congénitale 6/100000

Persistance du sinus urogénital (exclusion hyperplasie de la surrenale) 6/100000

Sociétés Savantes

  • Société Francophone d’Urologie Pédiatrique et de l’Adolescent (SFUPA) : www.sfupa.fr
  • European Society for Paediatric Urology, ESPU : www.espu.org

Première journée du Centre de Référence des Malformations rares des voies urinaires (MARVU)

le jeudi 29 novembre 2018, de 14h00 à 18h00 

Amphithéâtre Vilmer – Hopital Universitaire Robert-Debré

Service de Chirurgie Viscérale et d’Urologie Pédiatriques

Hôpital Universitaire Robert Debré
48 Boulevard Sérurier – 75935 Paris Cedex 19, France

Tél: 33 1 40 03 21 59
Fax: 33 1 40 03 47 62
E-mail: alaa.elghoneimi@aphp.fr

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