Si le lupus systémique fait partie des maladies rares, elle reste l’une des plus fréquentes.
Il s’agit d’une maladie auto immune, ce qui signifie que le patient génère une réponse immunitaire qui a pour cible ses propres cellules.
Elle touche en majorité les femmes jeunes.
Sa présentation est variable, et peut toucher plusieurs organes : les reins, la peau, les articulations, le cœur et les poumons, le système nerveux ou les cellules du sang.
Au cours de la vie, la maladie se manifeste par des poussées, c’est-à-dire des manifestions aiguës, suivies de période de rémission.
Pour faire le diagnostic, on utilise des tests biologiques (prise de sang) et radiologiques. Parfois, cela peut aussi nécessiter des biopsies notamment du rein.
Plusieurs traitements sont disponibles :
Lors des poussées, on utilise des corticoïdes, puissants anti-inflammatoires, mais qui ont toutefois des effets secondaires. Ces derniers peuvent être nettement diminués par certaines règles diététiques notamment.
En dehors des poussées, on maintient généralement un traitement dit « de fond » afin de limiter au mieux, la gravité et la fréquence de ces poussées. Il comprend l’hydroxychloroquine et parfois des immunosuppresseurs ou biothérapies ciblant les lymphocytes B en cas d’atteinte grave. Dans ce dernier cas, leur indication est retenue sur avis de médecins experts du lupus.
De nouvelles stratégies de traitement sont à l’étude en vue d’un meilleur contrôle de la maladie et de la réduction des effets secondaires des traitements classiques. Elles reposent sur des biothérapies ciblant des molécules (complément, interféron alpha par exemple) responsables des dysfonctionnements immunitaires rencontrés au cours du lupus systémique. Ces biothérapies sont en cours d’évaluation dans le cadre d’essais thérapeutiques impliquant les centres experts nationaux voire internationaux.
Sa gravité est liée en particulier à l’atteinte des reins et dans une moindre fréquence, du cœur ou du système nerveux.
Étroitement liée à la sécrétion hormonale chez les femmes, une vigilance s’impose en cas de grossesse, et en conséquence, généralement, la maladie s’éteint à la ménopause.
La mortalité est désormais exceptionnelle et ce n’est pas une maladie responsable de séquelles ou de handicap.
Néanmoins, le retentissement dans la vie quotidienne est majeur, tant par :
- les symptômes présentés (fatigue, douleur, essoufflement, …)
- les traitements nécessaires (quotidiens, et parfois pourvus d’effets secondaires),
- les règles diététiques (en particulier lors de la prise des corticoïdes)
- le suivi médical régulier nécessaire (consultation, prise de sang, suivi hospitalier)
- mais aussi les conséquences sur la vie affective, sociale, familiale et professionnelle de la (du) patiente (patient).
Le lupus est une maladie chronique, bénéficie d’une prise en charge à 100%, et peut justifier d’une adaptation du temps de travail.
L’éducation thérapeutique du patient (aussi appelée ETP) vise à aider le patient à vivre « mieux » avec sa maladie, à acquérir ou maintenir les compétences dont il a besoin pour gérer au mieux sa vie avec une maladie chronique. Elle fait partie intégrante et de façon permanente de la prise en charge du patient. Elle a ainsi toute sa place dans cette maladie.
Sur le territoire couvert par la Plateforme d’expertise maladies rares Paris Nord, trois centres de compétence du lupus prennent en charge ces patients. Tous trois font partie du réseau de la filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares FAI²R :
A l’hôpital Bichat, dans le service de médecine interne, ont lieu des journées collectives d’ETP tous les 2 mois, en présence de plusieurs professionnelles de santé impliquées dans cette thématique (infirmière, médecin, diététicienne, psychologue, assistante sociale, animatrice d’activité physique adaptée).
Plusieurs ateliers ont été organisés à la demande et avec les patients avec pour thème :
- Le lupus : Qu’est-ce que c’est ?
- Les traitements
- Les signes de rechute/poussée
- La grossesse : une vigilance s’impose
- La fatigue : comment y remédier ?
- Gérer son alimentation
- Les droits sociaux
- Tour de table : comment vivre avec une maladie chronique
Elle se déroulent au sein du service de médecine interne et sont ouvertes aux patients des autres services qui prennent en charge ces patients (rhumatologie, dermatologie, néphrologie) ainsi qu’au service de médecine interne de l’hôpital Beaujon.
A ce jour, plus de 60 patients ont pu bénéficier de ces journées favorisant une relation transversale entre soignants et soignés. Elles sont, de fait, marquées par leur convivialité et le partage d’expériences entre patients.
A l’hôpital Saint-Louis, le centre de compétence du lupus prend en charge les patients atteints de lupus et tout particulièrement des cas complexes pour lesquels est optimisée la prise en charge thérapeutique en participant à des essais académiques et industriels (biothérapie et thérapie ciblée : ciblant avec précision les mécanismes immunologiques à l’origine de la maladie et de la physiopathologie) et des stratégies innovantes en terme de thérapie cellulaire.
Par ailleurs, le centre participe à un programme d’ETP à destination des personnes traitées par corticoïdes et leurs proches. L’objectif est d’acquérir une meilleure compréhension des effets secondaires et de l’intérêt des corticoïdes pour mieux gérer son traitement et adapter son quotidien (activité physique, alimentation, loisirs…)
Le centre entretient également des liens étroits avec l’Association France Lupus (AFL+) en participant notamment à une étude d’autoévaluation du retentissement de la maladie « Optimise ». Les patients remplissent un questionnaire sur leur état, ils évaluent l’activité de leur maladie qui est comparée à l’évaluation clinique et biologique faite par le médecin.
Au sein de la plateforme d’expertise maladies rares Paris Nord, le site de l’hôpital Avicenne propose une activité dédiée à la prise en charge du lupus systémique.
Les patients bénéficient d’une expertise diagnostique et thérapeutique dans le cadre de réunions de concertations pluridisciplinaires incluant la discussion des atteintes thrombo-emboliques et des atteintes pulmonaires ou pleurales.
Pour les atteintes rénales, fréquemment rencontrées au cours du lupus, les malades bénéficient sur place des dernières technologies de biopsies grâce au service de radiologie interventionnelle ainsi que de la présence d’un néphrologue formé à la prise en charge du lupus rénal. Enfin, l’ETP est assurée soit en hospitalisation de jour pour les malades nécessitant des traitements immunosuppresseurs par voie intraveineuse, soit dans le cadre de consultations spécialisées semestrielles avec les médecins référents.