Maladies Rares | 1 journée pour faire le bilan : lancement d’un parcours de soins multidisciplinaire innovant pour les enfants atteints d’exstrophie vésicale à l’hôpital Robert-Debré AP-HP
L’équipe du centre MARVU et les familles lors de la journée du 30/05
L’exstrophie vésicale est une malformation rare et sévère. Elle concerne 1 bébé pour 48000 naissances par an en France, et nécessite une prise en charge dès les premiers jours de vie. C’est l’une des pathologies suivies par le Centre de Référence coordonnateur des Maladies Rares (CRMR) Malformations rares des voies urinaires (MARVU), au sein du service de chirurgie viscérale et urologique du Pr Alaa El Ghoneimi à l’hôpital Robert-Debré AP-HP. Environ 50 enfants y sont suivis chaque année.
Diagnostiquée durant la grossesse ou à la naissance, l’exstrophie a de nombreux impacts sur la vie quotidienne des enfants concernés, avec notamment la nécessité d’apprendre à gérer au quotidien l’incontinence urinaire inhérente à cette pathologie, et l’utilisation de sondes urinaires. Les enfants atteints de cette pathologie nécessitent un suivi régulier, en moyenne tous les 3 à 6 mois, par une équipe pluridisciplinaire relevant de plusieurs spécialités médicales et chirurgicales.
Forte de son expertise dans le suivi de cette pathologie, et soucieuse d’accompagner les familles, l’équipe pluridisciplinaire du centre MARVU a donc imaginé un parcours innovant de soins coordonné, qui permet de programmer sur une journée, tous les examens requis pour faire un bilan de cette malformation et de son évolution.
Tout au long de la journée, le patient et sa famille vont ainsi pouvoir : bénéficier d’une consultation chirurgicale avec un urologue pédiatre et de consultations d’autre disciplines selon le besoin ; échanger avec la psychologue du service ainsi qu’avec l’assistante sociale ; et réaliser un examen radiologique de contrôle (échographie). Ils pourront également participer à des ateliers d’éducation thérapeutique (ETP) menés par les infirmiers et infirmières du centre, via le programme d’ETP Sphinc’Team. Ce programme prévoit des ateliers réguliers qui permettent aux patients de gérer leur maladie au quotidien (ex : apprendre à faire des soins spécialisés tels que de lavements, des sondages urinaires…) et à gagner en autonomie. Cette première journée a inclus un atelier pour les parents « école et parents », et un deuxième pour toute la famille « Jeu times Up », atelier ludique impliquant tous les intervenants pour faciliter la compréhension de la malformation et sa prise en charge.
En savoir plus :
Centre de chirurgie robotique, le service de chirurgie urologique et viscérale pédiatrique de l’Hôpital Robert-Debré AP-HP prend en charge les pathologies rares et complexes affectant les reins, la vessie et l’urètre chez l’enfant. Il est par ailleurs centre de références maladies rares « Malformations rares des voies urinaires » (CRMR MARVU). En savoir plus : https://robertdebre.aphp.fr/centre-reference-maladie-rare/crmarvu/