malformation rare des voies urinaires

Malformations rares des voies urinaires prises en charge

Valves de l’urètre postérieur (VUP) : obstruction foetale congénitale rare du tractus urinaire inférieur, caractérisée par la persistance anormale congénitale d’une membrane ou des replis obstructeurs dans la lumière de l’urètre postérieur, associée à une obstruction significative de la vessie masculine empêchant la vidange normale de celle-ci.
Exstrophie vésicale – épispadias : malformation urogénitale non syndromique rare, caractérisée par un spectre de manifestations allant de l’épispadias (E), forme la plus légère, et l’exstrophie classique de la vessie (ECV), forme intermédiaire, jusqu’à l’exstrophie cloacale (EC), forme la plus sévère. La malformation concerne la vessie, les organes génitaux, la partie sous ombilicale de la paroi abdominale, le bassin et le plancher pelvien, et, selon le phénotype, la colonne vertébrale et l’anus.
Anomalies rares de l’urètre : duplication de l’urètre, atrésie de l’urètre, hypospadias féminins
Uretères ectopiques
Syndrome de Prune Belly : obstruction inférieure de voies urinaires (LUTO) rare, caractérisée par des degrés variables d’hypertrophie de la vessie, de dilatation des uretères, d’hydronéphrose et une contraction faible et désorganisée du muscle lisse du détrusor et de l’uretère, en association avec une aplasie ou une hypoplasie des muscles de la paroi antérieure de l’abdomen, et, chez les individus de sexe masculin, des testicules non descendus.
Anomalies de fusion, de nombre ou de migration rénale (rein ectopique, reins en fer à cheval)
Lithiases urinaires de l’enfant d’origine congénitale
Persistance du sinus urogénital